血管瘤脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗共识
1概述
血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病，虽然不危及生命，常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫，产生一系列症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术，迄今已有多年的历史。对于单纯性肝囊肿的硬化治疗，由Bean（年）首次报道的超声引导下实施引流、硬化技术，目前已经成为临床一线治疗方法。随着现代科技进步，高分辨率的X线、超声等影像设备的应用，加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世，提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性，也拓宽了适应证，其微创、高效和平价等特点获得医、患双方的认可和接受。中国医师协会下属的《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会，组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家，根据硬化疗法的国内现状，参考国外相关资料，就基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗共识，旨在提供一个当前的诊疗规范。
2基本概念
2.1血管瘤、脉管畸形新分类（表1、2）
Waner和Suen，将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善，将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。将毛细血管瘤归为微静脉畸形，海绵状血管瘤划入静脉畸形，蔓状血管瘤归为动静脉畸形。
表1血管瘤、脉管畸形的现代分类
血管瘤
（vasculartumors）
脉管畸形
（vascularmalformations）
婴儿血管瘤
先天性血管瘤
丛状血管瘤
Kaposi型血管内皮瘤
梭形血管内皮瘤
罕见类
上皮样血管瘤
复合型血管瘤
多形性血管瘤
淋巴内皮瘤病
“鞋钉”样肿瘤
皮肤获得性血管瘤
化脓性肉芽肿
“靶”样血管瘤
微静脉血管瘤
肾小球样血管瘤
低流速脉管畸形
毛细血管畸形（CM）
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管扩张症
血管角质瘤
静脉畸形(VM)
复合散发性静脉畸形
Bean综合症
家族性皮肤粘膜静脉畸形(VMCM)
球静脉畸形(GVM)
Maffucci综合征
淋巴管畸形(LM)
高流速脉管畸形
动脉畸形(AM)
动静脉瘘(AVF)
动静脉畸形(AVM)
复杂脉管畸形
CVM；CLM.；LVM.；CLVM.；AVM+LM；CM+AVM
[引自国际脉管性疾病研究协会，]
表2头颈部脉管畸形Waner和Suen分类
微静脉畸形
中线微静脉畸形；微静脉畸形
静脉畸形
淋巴管畸形
大囊型淋巴管畸形；微囊型淋巴管畸形
混合畸形
混合微静脉淋巴管畸形；混合微静脉静脉畸形
动静脉畸形
[Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类，]
2.2婴儿血管瘤临床特点
（1）快速生长期：出生第1个月；和4-6个月两个高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁-12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
2.3硬化治疗机理
2.3.1血管瘤及脉管畸形
硬化剂注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时，由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，管腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收缩小至消失。
2.3.2囊肿
硬化剂注入囊腔，药物的化学作用刺激囊壁，使囊壁上皮细胞变性、脱水、坏死，并产生无菌性炎症，纤维组织增生，从而使囊腔粘连、缩小、闭合，逐步吸收并消失。
2.4泡沫硬化剂制备
手工、双注射器和三通阀制备技术（Tessaritechnique），制备方法：三通阀连接装有2ml聚桂醇注射液的5ml注射器和装有6ml空气或CO2的10ml注射器各一支，快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20次，在完成前10次交换后将三通阀尽可能关小，常用的液、气的比例为1:2-4。
3硬化治疗适应证、禁忌证
3.1适应证
（1）硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤。
（2）脉管畸形硬化治疗：各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形。
（3）AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化。
（4）囊肿硬化治疗：有临床症状或直径5cm的肝、肾、卵巢囊肿以及体表囊肿。
3.2禁忌证
（1）婴儿血管瘤合并感染、坏死。
（2）脉管畸形血栓性静脉炎急性期。
（3）对聚桂醇过敏。
（4）有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状。
（5）有输尿管相通的肾盂源性囊肿。
（6）有肝内胆管相同的肝囊肿。
（7）发热。
（8）全身感染。
4治疗原则
（1）治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证。
（2）结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估。
（3）合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性。
（4）制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定。
（5）制定术后随访计划。
（6）术前告知治疗过程、风险及可能的预后。
5治疗前准备
（1）实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查，肝、肾囊肿还应行肝、肾功能检查。
（2）器械准备：4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。囊肿穿刺针18-20GPTC或软管EV针后者为首选。
（3）硬化剂：聚桂醇注射液，血管直径3mm，囊肿、淋巴管畸形用聚桂醇原液，直径3mm则推荐泡沫硬化剂。
（4）发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室。
（5）治疗前患者或家属应知情同意。
6治疗操作规范
6.1硬化干预治疗
6.1.1治疗目的
控制婴儿血管瘤的快速增殖发展，有利退化吸收，减轻瘢痕残留实现保容。
6.1.2治疗操作
皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml，总用量3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
6.1.3疗程制定
一周内治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
6.1.4疗效评价
复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治疗有效，三个月随访无变化者无需再次治疗，如有进展可酌情追加治疗1-2个疗程。
6.2脉管畸形硬化治疗
6.2.1治疗目的
祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
6.2.2治疗操作
术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管70%为有效治疗指征，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量40ml。
病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗中泡沫硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48小时。
6.2.3疗程制定
每周治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。增补新的治疗疗程时与首个疗程相同，直至畸形脉管消退。
6.2.4疗效评价
复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细，色泽变淡为治疗有效，畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。
6.3囊肿的硬化治疗
6.3.1治疗目的
消除或显著改善囊肿引起的临床症状，保护脏器功能，控制相关并发证。
6.3.2治疗操作
体表囊肿可以在直视下完成操作，最好做两点穿刺以对冲模式注射硬化剂。深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗，患者取仰卧或左侧卧位，2%利多卡因局部麻醉至肝被膜，超声扫描、定位后于探头侧方进针，穿刺针常用18-20GPTC或EV针，选择行程短，避开大血管、神经和重要器官的路径穿刺，穿刺成功后应尽量抽空囊液，注入聚桂醇原液与之置换，置换比例1/4-1/10通常取1/3-1/5比例置换，采用聚桂醇囊内保留法，聚桂醇总用量60ml/次。注射结束后指导患者翻转体位，便于硬化剂在囊内的均匀分布，观察2小时无特殊情况治疗结束。直径10cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术，放置6-8F外引流管便于重复治疗，常规重复治疗2-4次。
聚桂醇治疗剂量：直径﹤5cm，囊液﹤ml，注射10ml聚桂醇；直径5-7cm，囊液＜ml，注射20ml；直径﹥8cm，囊液﹥ml，注射30-60ml，可以分几次重复应用。
6.3.3疗程制定
常规治疗5-10cm囊肿囊内注射聚桂醇1-3次，每次间隔5-7天，3-6个月复查症状未完全缓解，囊肿缩小50%者可酌情考虑再次治疗。
6.3.4疗效评价
1、3、6、12个月超声对比治疗前、后的大小变化，以临床症状的消失或改善程度为主要评价指标。
6.3.5术后反应
（1）发热﹤38.5℃，1-3天。
（2）口中短暂的金属味。
（3）肾囊肿出现血尿1-3天，肌酐轻微升高等。
（4）术后脏器出血。
可以酌情对症处理。
7实体瘤疗效标准
（供婴儿血管瘤、脉管畸形和囊肿疗效参照）
痊愈（CR）：瘤体消失无瘢痕。
部分治愈（PR）：瘤体缩小3/4。
病情改善（MR）：瘤体缩小1/2。
治疗无效（NC）：瘤体缩小1/4或有增大。
8并发证的预防
（1）小剂量、多点注射，每周治疗两次为一个疗程，每次治疗间隔5-7天。
（2）脉管畸形直径＞10cm提倡在影像设备监视下治疗。
（3）泡沫硬化剂制备取CO2为宜。
（4）涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形采用分段治疗方案，每次聚桂醇原液总量≤10ml。
中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会
介入、微创外科学组
组长秦增辉武汉市妇女儿童医疗保健中心副组长林晓曦上海交通大学医医院骆医院本
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