婴儿脑积水鞍上蛛网膜囊肿,软性内镜三脑室

患儿男，年龄9个月，山东省淄博市人。

一、李小勇脑脊液中心入院前病史

患儿年1月22日足月但因胎盘低置剖腹产出生（母亲妊娠期3个月起开始胎盘低置，休息保胎），出生后有唇裂，出生后第4天即年1月25日，出现肢体抽搐，出生后6天即年1月27日，前往当地医院就诊，查头部MRI示未见明显异常（图-1），医生建议继续观察。经进一步检查诊断为维生素B6依赖症，给予口服维生素B6。

图-1：年1月27日头部MRI

年6月初即出生后5个月左右，因唇红裂（唇裂）于位于山东医院治疗进行了手术治疗，术后恢复良好出院。

年7月29日即出生后6个月，因患儿出现双眼下视、双眼内斜视、竖头无力、头围较同龄儿大，再次就诊于当地医院，查头部MRI示脑积水、三脑室底上抬，可疑囊性鞍上池（图-2），当地建议手术治疗。

图-2：年7月29日头部MRI

但家属自认为“不放管的软性内镜更好”，因此，年8月14日即出生后近7个月，转至上医院。

入院后5天即年8月18日，查头部MRI示脑积水，鞍上池囊肿（图-3）。

图-3：年8月18日头部MRI

入院后9天即年8月22日，进行了软性内镜检查术+鞍上蛛网膜囊肿造瘘+第三脑室底造瘘术。

软性内镜第三脑室造瘘术后8天即年8月29日，患儿症状未见好转，复查头部MRI仍脑积水，且脑外积水（图-4）。

图-4：年8月29日头部MRI脑室仍扩张

软性内镜第三脑室造瘘术后2个月时间内，患儿脑积水非但没有好转，反而加重，期间分别于年9月19日和年10月21日，查头部MRI均示脑积水加重，右侧额部颅板欠连续并经右侧额叶可见手术痕迹达同侧侧脑室，双侧额部脑外间隙稍增宽，幕上脑室明显扩大，中脑导水管信号不均匀，四脑室显示可，枕大池扩张，中线结构居中（图-5、图-6）。

图-5：年9月19日头颅MRI

图-6：年10月21日头部MRI

由于软性内镜第三脑室造瘘术失败导致婴儿脑积水持续加重：头围持续增大，双眼仍落日征，且增添了恶心、呕吐的症状，之前给予软性内镜手术的医生无奈的建议家属进行脑室腹腔分流术，但家属经打听询问后决定转至李小勇脑脊液中心进一步治疗。

二、李小勇脑脊液中心治疗过程和结果

患儿脑积水发病后在外院经97天无效治疗后于年11月3日转入李小勇脑脊液中心，入院时：患儿年龄9个月零12天；发育迟缓，不能翻身，竖头无力；烦躁、哭闹多；前额外凸，囟门未闭，囟门张力高，波动性差，骨缝分离；头围增大至50.5cm（正常在44cm），叩诊破壶声，头皮表浅静脉曲张；落日征阳性（图-7）。头颅MRI（外院年10月20日）示软性内镜第三脑室造瘘术后，鞍上蛛网膜囊肿造瘘术后，脑室明显扩大。

图-7：年11月3日入院时头围大双眼落日征

入院后第5天即年11月7日，进行了右侧侧脑室引流术，术后当天复查头部CT示脑室引流术状态（图-8）。

图-8：年11月7日术后头部CT

脑室外引流术后4天即年11月11日，查头部CT示脑室有缩小（图-9）。

图-9：年11月11日头部CT

脑室外引流术后8天即年11月15日，病情改善为：入院时的烦躁、哭闹多明显好转，心情愉悦，引流出脑脊液呈淡黄色清亮（图-10）。

图-10：年11月15日

脑室外引流术后16天即年11月23日，查头部CT示脑室又有缩小（图-11）。

图-11：年11月23日头部CT

入院治疗75天即脑室外引流术后70天即年1月16日，查头部CT示脑室进一步缩小（图-12）。

图-12：年1月16日头部CT

入院治疗78天即年1月19日，进行了脑室腹腔分流术。

入院治疗81天即年1月22日即脑室分流术后4天，双眼落日征明显好转，眼睛有神（图-13）。

图-13：年1月22日

年1月30日（在李小勇脑脊液中心治疗89天）出院，出院时：年龄1岁，头围仍50.5CM但属于正常范围，入院时竖头无力，落日征好转为能自己抬头，落日征消失，但仍遗留不能独坐和站立（图-14）。

图-14：年1月30日出院时头围

三、出院后随访

出院后4个月即年5月12日，年龄1岁4个月，发育迟缓仍不能自己站立，但独坐变正常，腿部变有劲，反应正常（图-15）。

图-15：年5月12日1岁4个月不能自己站立

出院后10月余即年12月12日，复查时：年龄近2岁，身体进一步改善为：扶着可以走路，仍不能单独站立，但靠着墙能站立（图-16）。

图-16：年12月12日

出院后2年余即年5月10日，年龄3岁3个月，孩子的姥爷发来

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